Si el contenido de carnitina en los músculos es excesivamente bajo se manifiesta una reducida tolerancia al ejercicio y las extremidades están débiles. También aparecen vacuolas de grasa en el músculo que son una forma de manifestación de acúmulo de triglicéridos, la carnitina ayuda a transferir los ácidos grasos al interior de las mitocondrias para su oxidación por la acil-carnitina transferasa.
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